Zanim przeczytacie proszę tylko o jedno, o nieocenianie gdyż ta zbiórka to chyba najgorsze upokorzenie jakie mnie w życiu mogło spotkać i uwierzcie nie jest mi łatwo. Pomysł z bransoletkami jak najbardziej aktualny ale nie dam rady tego przyspieszyć, a czuję się coraz gorzej.

Odkąd pamiętam wszystko robię na stojąco, pomóż mi w końcu usiąść.

Odkąd sięgam pamięcią, nigdy nie siadałam. Podobno jako malutkie dziecko tak, ale kiedy tylko zaczynałam robić się coraz starsza, było to coraz trudniejsze, aż w końcu niemożliwe.

Moja niepełnosprawność nie pozwala mi usiąść. Stojąc już ponad 30 lat mam wrażenie, że moje nogi za chwilę całkiem odmówią mi posłuszeństwa. Ze względu na delokalizację bioder i usztywnienie kolan nie mogę usiąść jak ty czy każdy inny człowiek.

Co z tego, że mogę stać kiedy nie mogę przesunąć się sama nawet na centymetr tym samym nie mogę nic koło siebie zrobić. Tak naprawdę, bez podnośnika, który utrzymuje mnie w pozycji stojącej nie dałabym rady stać kilka godzin, po za tym boję się już liczyć tylko na moje nogi.

Tak, dobrze rozumiecie ale powtórzę to raz jeszcze, bo sama nie znam drugiej takiej osoby jak ja. Nie mogę usiąść, moje życie to ciągłe stanie (na pionowym wózku lub z pomocą podnośnika, na którym wspierają mnie pasy aby odciążyć nogi) lub po prostu leżenie. W taki sposób uczyłam się, spotykałam ze znajomymi, pracowałam i po prostu żyłam. Przyzwyczaiłam się już do tego i naprawdę nie narzekałam tylko jeżeli nogi odmówią mi posłuszeństwa co jest moim zdaniem bliżej niż dalej będę mogła tylko leżeć. To, że stoję nie oznacza, że robię to tak jak normalny człowiek. Moje nogi są wykrzywione, ciężar całego ciała praktycznie jest na prawej, tej usztywnionej nodze, a kolano czy kostki są już naprawdę u końca wytrzymałości.

Ze względu na delokalizację biodra, mówiąc prościej - moje biodro nie zgina się do tego stopnia, że uniemożliwia mi to siedzenie. “Dysplazja stawu biodrowego jest jedną z najczęściej występujących wad wrodzonych. Polega ona zazwyczaj na spłyceniu panewki stawu…” - TYLKO, ŻE JA NIE MAM NAWET TEJ PANEWKI. Moje biodro jest po prostu “wbite”, zrośnięte ze stawem? Dzięki temu mogę właśnie stać, bo tak to mięśnie by mnie nie utrzymały ale kosztem tego, że nie usiądę.

 Każdy chyba kto choć trochę “jest w internetach: wie, że istnieją takie implanty biodra, tak samo na zwyrodniałe kolano. Dlaczego więc cały czas mi się wmawia, że to jest nie do zrobienia? To jest właśnie główny powód tego, że chcę zasięgnąć opinii prywatnej kliniki z Londynu.

Od urodzenia choruję na rdzeniowy zanik mięśni, moja choroba to mutacja 3 genów

(MYH7, RYR1 oraz CFL2). Niestety, diagnoza - Central Core Disease (CCD) jest tak naprawdę tylko teoretyczna gdyż w praktyce wiele istniejących usterek w moim ciele w 100% nie pasuje do tego schorzenia. Choroba ta również odpowiada za układ oddechowy. Zwykłe poważniejsze przeziębienie, które bardzo często przeradza się w zapalenie płuc może być dla mnie śmiertelne. W nocy jestem podłączona pod nieinwazyjny respirator. Wiatr, mróz czy okropny upał sprawiają, że nie mogę oddychać, a wtedy wpadam w panikę i autentycznie zaczynam się dusić.

Do około 23 r.ż. miałam się jeszcze całkiem dobrze, dobrze ponieważ mogłam stać jak zawsze. Potem czułam, że coś jest nie tak. Coraz krócej mogłam być w pozycji stojącej i coraz częściej kładłam się w ciągu dnia. W końcu do mnie dotarło, że ból i słabość w nogach oraz ciągła opuchlizna to nie jest stan przejściowy przez to, że za długo pracowałam czy po prostu byłam na nogach. Załamałam się ponieważ mimo choroby zawsze byłam aktywną osobą, nigdy się nie nudziłam, zawsze było mnie wszędzie pełno. W tym czasie przytyłam również trochę co już całkiem uniemożliwiło mi funkcjonowanie. W moim wypadku każdy nowy kilogram musi być utrzymywany przez to jedno kolano na którym opieram właściwie całkowity ciężar swojego ciała. Mam także insulinooporność dlatego przykładam bardzo dużą uwagę do tego co jem. Staram się jeść zdrowo i całkowicie unikać przetworzonych produktów. Co tydzień się ważę, dosłownie każdy kg odczuwam i każdy kg skraca mój czas stania.

Od 3 lat jestem na silnych środkach przeciwbólowych. Na początku było dobrze (normalnie jakbym dostała nowe życie). Myślałam nawet czy nie wrócić do pracy zawodowej, rozpoczęłam jednak studia. Teraz leki praktycznie nie działają. Tak naprawdę zostaje w łóżku kiedy tylko mogę. Obawiam się, że załamałam się również psychicznie choć próbuję z tym walczyć. Obecnie nie pracuję, ponieważ nie jestem już w stanie, nawet koleżankom czy rodzinie nie robię wyjątków jak kiedyś. Takie 2-3 godzinne stanie i ruszanie pilnikiem powoduje u mnie potem tygodniowy ból krzyża (2 lata temu zamknęłam swój biznes, robiłam paznokcie, rzęsy i makijaże).

 Na zdjęciu mój dawny beauty room, kiedy jeszcze byłam w stanie pracować.

W tej chwili czuję, że moje prawe kolano jeżeli jeszcze trochę się wygnie do tyłu to się złamie. To sprawia mi okropny ból. Kiedy już nie jestem w łóżku stoję przy biurku podpięta pod podnosnik aby odciążył mi nogi. To moje wybawienie! Dzięki temu urządzeniu mogę wygodnie robić coś na komputerze, czy po prostu spędzać czas przy stole/biurku jak każdy. Na wózku również nie mogę długo stać, bo również nie od ciąży moich nóg. Nie ma takich wózków dlatego muszę zrobić coś na zamówienie, a to kosztuje.

Studiuje psychologię online więc na szczęście mogę to robić z łóżka czy podnośnika ale co potem? Przeraża mnie wizja przyszłości.

Czy można zrobić coś abym żyła w miarę normalnie? Tak, ale oczywiście jest to zależne od pieniędzy. W życiu bym nie prosiła o pomoc gdybym wiedziała, że mogę zrobić coś sama w tym kierunku. Niestety na dzień dzisiejszy jedyne co mogę to założyć tę zbiórkę, która mam nadzieję, że uzyska jakiś odzew gdyż za chwile może być już za pózno. Potem to już mi będzie nawet ciężko pisać z pozycji leżącej bo przecież nie będę mogła być nawet w pozycji pół-siedzącej w łóżku.

Moja bezsilność i to co teraz robię dobijają mnie. Ta zbiórkę to chyba najbardziej upokarzająca rzecz jakiej doświadczyłam w moim życiu. 

NHS (NFZ w Polsce) w Anglii oznajmił, że jedyne co mogą zrobić to zmienić położenie bioder tak abym mogła usiąść. Tylko w pozycji siedzącej byłabym już cały czas! Istnieje jednak duże ryzyko, że nie przeżyje tej operacji, będę już cały czas pod inwazinym respiratorem lub w pozycji siedzącej nie będzie mi komfortowo. Mogę mieć okropne bóle ciała czy kłopoty z oddychaniem, może mnie również sparaliżować. Mimo tych zagrożeń chciałabym spróbować, bo i tak mnie to czeka, moja prawa noga i tak jest na wykończeniu. Dzięki tej operacji będę mogła większość rzeczy robić sama. Sama się przemieszczać, być może jeździć do pracy. Wtedy mam ogrom możliwości, bo będę bezpiecznie siedziała w wózku bez żadnego zmęczenia i problemu, że zaraz upadnę albo, że czas się położyć

Lekarze zasugerowali prywatną klinikę.

Druga opcją, która wiem, że działa jest intensywna rehabilitacja. Jakieś 2 lata temu dostałam jedną godzinę ćwiczeń na miesiąc (tak, 1 raz w miesiącu). Pamiętam, że kilka razy rehabilitant poświęcił mi więcej czasu i sprawił, że moja prawe biodro stało się bardziej ruchome. Oboje widzieliśmy tę różnicę, znikomą, bo znikomą ale była. Od tamtej pory starałam się o zwiększenie godzin rehabilitacji. Efekt jednak bez ćwiczeń szybko zniknął. Tutejsi lekarze jedyne co mi oferują to wydrukowaną kartkę z ćwiczeniami wg której ktoś ma mnie ćwiczyć… Powiedzieli mi wprost abym założyła zbiórkę i zaczęła prywatną rehabilitację, bo oni nie mają na to pieniędzy.

Nie będę ukrywać, że chciałabym najpierw spróbować rehabilitacji przez kilka miesięcy i zobaczyć czy jest jakiś progres. Może jakimś cudem obyłoby się bez operacji? Chciałabym się również skontaktować z różnymi prywatnymi specjalistami w tym kraju, bo może jest coś o czym nie mamy jeszcze pojęcia.

Marzę również o wózku, który choć trochę podtrzyma mnie tak abym nie czuła obciążenia na nogach. Mogłabym wtedy np czerpać radość ze spacerów. Teraz wychodzę tylko kiedy muszę.

Po tym co przeczytaliście na pewno kotłuje się w waszej głowie kilka pytań typu:

• Jak ona korzysta z toalety?

Toaletę mam normalną aczkolwiek spłuczka powieszona jest o wiele wyżej co pozwala klapie odchylić się znacznie bardziej. Dzięki temu mogę być praktycznie na leżąco. Po za domem staram się z niej nie korzystać ale jeśli muszę to na szczęście w toaletach dla niepełnosprawnych nie ma klapy od sedesu więc również mogę jakoś z tego skorzystać. Kiedy WC jest standardowe muszę być trzymana całkiem po przekątnej. Nie korzystam z pampersów i szczerze przeraża mnie ta wizja, mam nadzieję, że nigdy do tego nie dojdzie.

• Jak jeżdżę samochodem?

Jeżdżę na przednim, całkiem rozłożonym siedzeniu, leżąc na tylnych siedzeniach lub w wózku jeśli samochód jest do tego przystosowany.

• Jak się kąpie?

Biorę prysznic na stojąco opierając się takim jakby stoliczku. Daje radę umyć się od góry do wysokości kolan.

• Jak może stać i np jeść przy stole?

Cały sekret polega na tym, że mam tylko 135 cm wzrostu. Kiedy stoję przy stole jestem na wysokości siedzących ludzi. Jak dziecko i nastolatka ubolewałam z tego powodu, teraz się cieszę, bo gdybym miała to standardowe +/- 160 cm to byłoby o wiele trudniej "żyć na stojąco".

Jaki jest właściwie cel zbiórki?

Początkową koncepcją zbiórki była rehabilitacja, masaże i wózek inwalidzki na zamówienie ale jak widzicie w międzyczasie pojawiła się opcja prywatnego leczenia gdyż moje kolano chyba nie chce już czekać.

Znalałam jakąś prywatną klinikę specjalizująca się w ortopedii i skoliozie, która znajduje się w Londynie. Koszt pierwszej wizyty to £250, kolejnych £150. Nie mam takich pieniędzy, na dzień dzisiejszy nie wiem ile kosztowało by całe leczenie ale wiem, że mimo wszystko chcę spróbować. Na pewno podam cały kosztorys.

Proszę również o pomoc w zebraniu pieniędzy na specjalistyczny wózek, który będzie pozwalał mi stać ale i jednocześnie odciąży w tym samym czasie moje nogi.

Wózek, który udało mi się znaleźć będzie w produkcji prawdopodobnie w przeciągu kilku miesięcy, a jego koszt to wg projektantki minimum £10.000. Ten, który posiadam jest już w bardzo złej kondycji, cały trzeszczy jakby miał sie rozpaść, bateria jest ale co najważniejsze nie mam odciążenia nóg. Po 30 minutach czuję już znaczny dyskomfort, a potem ból, który niestety uniemożliwia mi dłuższe korzystanie z wózka. Tak jak wcześniej napisałam wychodzę tylko kiedy muszę.

Wydaje mi się, że tańszą i lepszą opcją będzie zrobienie czegoś na zamówienie gdyż jak widzicie moja choroba ma naprawdę specyficzne wymagania. Na dzień dzisiejszy nie jestem w stanie określić kwoty.

Wszelka nadwyżka, która by została i tak będzie wykorzystana na rehabilitację, która chyba jest tutaj najważniejsza. Zanik mięśni sprawia również to, że całe moje ciało jest słabsze. Ciężko mi już np samej wysuszyć włosy suszarką czy podnieść wielki kubek z kawą. Zauważyłam też, ze co raz bardziej czuje nadwyrężenie szyi, no tak, bo przecież to mięsnie jakoś trzymają głowę w pionie. To wszystko robi się naprawdę przerażające!

Ile kosztuje fizjoterapia? Z Informacji ogólnodostępnych w Google przeciętny przebieg leczenia fizjoterapeutycznego (ocena wstępna i 4 do 5 dalszych sesji terapeutycznych) wynosi od £240 do £300. Średnie koszty wizyty wynoszą od £50 do £60. Przy zaniku mięśni takie 4-5 sesji dwa razy w miesiącu to jest minimum tym bardziej, że na pewno wchodziłyby w to również masaże gdyż coraz bardziej wszystko mnie boli, w szczególności kręgosłup. a masaż przynosi mi ulgę.

Miesięcznie jakieś 600 funtów, a wiadomo, że ćwiczyć powinnam już regularnie i permanentnie.

Nie wiem jaką kwotę mam wpisać.

Dla przykładu:

2 wizyty w prywatnej klinice - £400

Co najmniej 6 miesięcy fizjoterapii: £3600

Wózek? Nie mam pojęcia, być może zmieszczę się w £2000?

Dziękuję za każdą przekazaną kwotę oraz udział w aukcjach na ebay i facebooku . Aby było wszystko zgodnie z prawem wszystkie wpłaty ze sprzedanych rzeczy będą wpłacane właśnie tutaj na tęz zbiórkę dzięki GoFundMe.

Zdaje sobię sprawę, że nie uda mi się zebrać tak dużych pieniędzy ale tak naprawdę każdy funt mi pomoże.

Udostępnienie zbiórki ma równiez dla mnie ogromne znaczenie.

W niedalekiej przyszłości zamierzam sama projektować i wykonywać biżuterię w zamian za wpłaty na zbiórkę.

​

Dziękuję z całego serca za każdą wpłatę.

Joanna <3

Ps. Jeśli zainteresowała Cię moja osoba i chcesz wiedzieć jak dalej potoczą się moje losy zapraszam do polubienie FanPage.

English below:

I hope you won't judge me. This fundraiser is probably the most humiliating thing that could have happened to me, believe me, it was not easy for me to create this page. The idea with bracelets is still on, but I can't make it happen any quicker as I feel worse and worse with every day. 

For as long as I can remember, I've been doing everything standing up. Help me to sit down.

For as long as I can remember, I've been doing everything standing up. I was able to sit as a child but as I was getting older it was getting more and more difficult, and then – impossible.

My disability stops me from sitting down. Having been standing for over 30 years, I have the impression that my legs will completely fail to work in a moment. Due to the relocation of my hips and the stiffening of my knees, I cannot sit down like you or any other person. 

The fact that I can only stand means that I can't move (even a centimeter) by myself or even take care of myself. I rely on other people. Actually, without the stand aid (that keeps me standing), I wouldn't be able to stand for a few hours. And I'm afraid to rely only on my legs. 

Yes, you are reading it right. I don't know another person like me, with the same disability. I cannot sit down. My life is all about standing (on a vertical wheelchair or with the help of a stand aid on which the belts support me) or just lying down. This is how I live my life, how I studied, met my friends, worked. I got used to it and I wouldn't complain but I feel like when my legs refuse to work fully, which in my opinion is close, I will only be able to lie down. The fact that I am standing does not mean that I am doing it like a normal person. My legs are twisted, my whole body weight is practically on the right, stiff leg, and my knee or ankles are really at a breaking point. 

Due to the relocation of the hip, to put it simply - my hip does not bend to the point where it prevents me from sitting. 'Hip dysplasia is one of the most common birth defects. It is a medical term for a hip socket that doesn't fully cover the ball portion of the upper thighbone.' - I DON'T EVEN HAVE THAT. My hip is just "dipped", fused to the joint? Thanks to this, I can stand, because the muscles would not support me, but at the cost of not being able to sit down. Probably everyone knows that there are such a thing like hip implant, also for a degenerated knee. So why am I constantly being told this is impossible to do? This is the main reason why I want to consult a private clinic in London. 

I have been suffering from spinal muscular atrophy since birth, my disease is a mutation of 3 genes (MYH7, RYR1 and CFL2). Unfortunately, the diagnosis - Central Core Disease (CCD) is really only theoretical because in practice many existing defects in my body do not match this disease in 100%. This disease is also responsible for the respiratory system. The ordinary cold very often turns into pneumonia, which can be fatal for me. At night I am connected to a non-invasive respirator. Wind, frost or terrible heat make me unable to breathe, and then I panic and genuinely choke. 

Up to around 23 years of age I was still doing quite well, I could stand. Then I felt something was wrong. I wasn't able to stand up for long and I would lie down more and more during the day. Eventually I realised that pain and weakness in my legs as well as constant swelling were not a temporary state because I was working too long or just being on my feet. I had a breakdown because despite my illness I was always an active person, outgoing, never bored. At that time, I also gained a bit of weight, which made it completely impossible for me to function. In my case, each new kilogram has to be supported by this one knee on which I basically rest the whole weight of my body. I also have insulin resistance, so I pay a lot of attention to what I eat. I try to eat healthy and avoid processed foods altogether. Every week I weigh myself, I feel literally every kg and every kg shortens the time I am able to stand.

I have been on strong painkillers for 3 years. At first it was fine (as if I had a new life). I even thought about returning to my professional career, but I started university. Now the medicine doesn't really work. I actually stay in bed whenever I can. I am afraid of more mental breakdowns, although I am trying to fight them. I currently don't work as I am no longer able to. I don't even do exceptions for my friends or family like I used to. 2-3 hours of standing and moving the nail file causes me a week's worth of pain in my lower back (2 years ago I closed my business, I did nails, eyelashes and make-up).

The photo shows my former beauty room, when I was still able to work. 

Right now, I feel that my right knee will break if it bends back a little more. It's a horrible pain. When I am not in bed, I stand at the desk attached to the aid. This is my salvation! Thanks to this device, I can do something on the computer, or just spend time at the table / desk like everyone else. I cannot stand in the wheelchair either, because it doesn't support my legs enough. There are no such wheelchairs / aids, so I have to make something to order, and this costs a lot of money. 

I'm studying psychology online so luckily I can do it from bed or stand aid, but then what? The future scares me. Is it possible to do something to make me live like a normal person? Yes, but of course I need money. I wouldn't be asking for help if I could help myself. Unfortunately, the only thing I can do today is this fundraiser, which I hope will get some response. It may be too late soon. After that, it will be even harder for me to write from a lying position. 

My helplessness and what I am doing right now are killing me. This fundraiser is probably the most humiliating thing I have experienced in my life. 

I found a private clinic specializing in orthopedics and scoliosis in London. The first visit costs £250, the next £150. I don't have that kind of money. The wheelchair / aid that I managed to find will be in production probably within a few months, and its cost, according to the designer, is at least £ 10,000. How much does physiotherapy cost? According to Google, the average course of physiotherapy treatment (initial assessment and 4 to 5 sessions) ranges from £ 240 to £ 300. Average appointment costs from £50 to £ 60. With muscular dystrophy, you need 4-5 sessions twice a month. In the near future, I want to design and make jewelry in return for the donations.

NHS (Polish NFZ) has notified me that the only thing they can do is to change the position of my hips so I could sit down. But that would lock me in the seated position for life! There's also a risk I will not survive the surgery, I'll be on a ventilator for the rest of my life or will simply be uncomfortable in the new position. I can suffer with debilitating pains or breathing problems or become paralysed. Despite the risks, I'd like to give it a go as I am heading that way anyways, with my right leg being on its way out. Thanks to this surgery I'll be able to do most things by myself. I'll be able to move around by myself or even travel to work. I'll have better opportunities to do more things as I'll be seated in a safe position, without having to worry I will fall or get too tired to stand. 

The doctors have suggested a private clinic. 

The other option is an intensive physiotherapy. Two years ago I was given one hour of physio a month (yes, a month). I remember a few times the physiotherapist gave me some more of their time and managed to get my hip to be more mobile. We both noticed the difference. Ever since, I have been fighting for more physio as without the therapy the effects have soon disappeared. 

The only thing the doctors can offer me here is a list of suggested exercises. They told me organising a fundraiser is my best bet, as theres is no money for the required physiotherapy. 

I would like to start with the physiotherapy to see if there is a chance I can avoid the surgery. I'd also like to get in touch with different specialists around the country to see if there are other options I might not know about. 

I also dream about a special wheelchair which would support my body in such a way that my legs are not under so much pressure. That would allow me to enjoy walks as right now I only leave my house when necessary. 

I can imagine after reading all this you might have more questions such as:

• How does she use the loo?

I've got a standard toilet but the back of it where the flush is, is located up high so I can push the lid back. This way I can position myself almost horizontally. When I'm out I avoid using toilets. If I must, I use the disabled ones where there is no lid. If I am using a standard toilet I have to be held diagonally. I dont use adult nappies and I am terrified of the prospect of using them. I hope it will never come to that. 

• How do I ride in a car?

I travel in the front with the back lying flat, in the back seat or in a wheelchair if the car is able to accommodate it.

• How do I wash myself?

I shower standing up, leaning against a little table. I can manage to wash myself from the top all the way to my knees.

• How does she eat at the table?

Luckily I am only 135cm high so when I stand at the table I am just at a perfect height. As a child I was sad I am so short, but now I can appreciate it would be more difficult to live standing up if I was any taller. 

Thank you with all my heart for each donation. If you are interested in how my story goes on please visit my fanpage. 

Joanna