Nazwa schorzenia pochodzi od nazwiska niemieckiego okulisty Karla Stargardta z Marburga, który opisał ten zespół chorobowy w roku 1909 (uwaga tłum. – w zachodniej literaturze często schorzenie to jest określane, jako Morbus Stargardt). Choroba Stargardta nie jest zaliczana do bardzo rzadkich schorzeń, w których występuje uszkodzenie centralnej części siatkówki, odpowiedzialnej za ostre widzenie (Makula lutea – plamka żółta).

Ponieważ w typowym przebiegu zaczyna się już w wieku poniżej dwudziestego roku życia, choroba ta często określana jest, jako młodzieńcza (juvenil) degeneracja plamki żółtej. Późniejsze występowanie objawów choroby jest także możliwe, jednak są to przypadki rzadkie.

Przebieg choroby

Choroba rozpoczyna się najczęściej relatywnie szybkim zanikiem ostrego, centralnego widzenia (visus). Dalsze zmiany degeneracyjne postępują systematycznie, wraz z upływem czasu. Szybkość i rodzaj progresji choroby (przebieg płynny lub skokowy) mogą być bardzo zróżnicowane. W niektórych przypadkach ostrość widzenia zanika w sposób dramatycznie szybki, w przeciągu zaledwie kilku miesięcy. Degeneracyjne zmiany pola widzenia w centralnej jego części są przyczyną postępujących kłopotów w postrzeganiu szczegółów, przede wszystkim w znacznym stopniu utrudniają czytanie i rozpoznawanie osób.

Utrata widzenia ograniczona jest najczęściej w zakresie plamki żółtej. Po jakimś czasie dalsze zmiany degeneracyjne pola widzenia już nie postępują. Widzenie peryferyjne pozostaje nie naruszone.

Po początkowej, szybkiej utracie widzenia centralnego, ulega ono ustabilizowaniu na stałym, niskim poziomie (około 10. procent), pozwalającym na czytanie przy pomocy silnie powiększających pomocy optycznych oraz w miarę dobrą orientację w terenie. Występuje podwyższona wrażliwość na światło. Pacjent ma także trudności w widzeniu przy zmianach natężenia światła (adaptacji).